遗传性出血性毛细血管扩张症

一、中医如何治毛细血管扩张

1.局部止血皮肤、黏膜及可触及部位的出血可用局部压迫止血法，最好加用止血剂，如肾上腺素、*、中药止血粉(三七、白芨)、垂体后叶素等。反复鼻出血者，可局部填塞止血，也可用烧灼术、电凝术，严重者可行中隔整形术。手术视野出血可用吸收性明胶海绵、外用凝血酶、胶原微粒等局部止血。

2.止血药物常用垂体后叶素，内含加压素，能使血管收缩，对肺血管具有强大收缩作用，使肺循环和门脉压力降低，对肺及胃肠道出血均有良好止血效果。一般以10u加入葡萄糖溶液中静脉滴注或推注。酚磺乙胺（止血敏）、卡巴克络（安络血）也可使用，疗效不定。中药如侧柏叶、土大黄、地榆、血余炭、阿胶、旱莲草、金樱子等有一定疗效。

3.性激素女性绝经后常有出血加重趋向，可用炔雌醇0.25～1mg/d口服，或与黄体酮类药物合用，可使鼻出血发生率及严重程度减低。男性患者同时服用甲睾酮2.5～5mg/d，以减轻女性化不良反应。肾上腺皮质激素及acth对本病无效。

4.对症处理出血严重者可输血或血浆，但量不宜多，以免血容量及血压增加而诱发再次出血。慢性出血者可服用铁剂治疗。

5.外科治疗对不能控制的出血或动静脉瘘，可考虑外科手术，手术应慎重，并作好止血准备。

二、遗传性出血性毛细血管扩张症的出血护理有哪些

(1)做好心理护理，减轻患者的紧张焦虑情绪。

(2)明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动量。对容易出血患者要注意在院期间的安全，避免活动过度和外伤。

(3)严密观察出血部位、出血量，注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血、便血、血尿。女性患者要注意观察月经量是否过多，特别注意患者有无头疼、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状，若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。

(4)按医嘱给予止血药物或输血治疗。

(5)各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。施行必要有创操作后要及时采取相关止血措施。

(6)避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，待出血停止后遵医嘱给予冷、温流食，以后视病情给予半流食、软食、逐渐过渡到普食。

三、遗传性出血性毛细血管扩张症有哪些表现及如何诊断

【临床表现】

多在20～30岁之间发病，部分在儿童期即可发病。

最突出的症状是受累血管破裂出血，常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄，到青少年期鼻衄渐趋好转，而内脏出血机会增加，以胃肠道出血最多见，其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。

肝脏受累，因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大，可有肝区疼痛及一定程度的压痛，局部有时可触及一搏动性肿块，触之有震颤，能闻及连续性血管杂音。

动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态，并可产生高排量充血性心力衰竭，可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症、继发性红细胞增多症。慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血。

【诊断】

阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血。由于血管壁的脆弱，临床上束臂试验常阳性，并有出血时间延长。血管造影有确诊价值。

四、遗传性出血性毛细血管扩张症的流行病学

遗传性出血性毛细血管扩张症是常染色体显性遗传性血管发育异常的一种疾病。1864年该病由sutton首例报道。1896年rendu对该病进行了较详细地论述。1901年osler报道该病的家族性及其临床特征。以后，weber也阐述了该病例。因此，该病用三者的名字命名，也称为osler-rendu-weber病。1909年hanes以彩色图示颇为全面地讨论了该病，并把该病命名为遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhemorrhagictelangiectasia，hht)。

流行病学调查

hht在人种与地理上具有广泛的分布。一些研究表明，至少在所调查的人群中，hht比以前想象的多见。据国外hht流行病学调查，在法国ain地区发病率至少1/2351，丹麦的funen约为1/3500，在背风群岛(leewardislands)为1/5155，在美国佛蒙特州为1/16500，在北爱尔兰为1/39216%在北美洲hht总发病率估计约为1/10000。黄种人系，在日本北部的秋田县为1/5000—1/8000。本病罕见于黑种人和阿拉伯人。我国尚未有hht流行病学调查方面的统计资料。我国hht的病例报道常散见于各类医学杂志。我国是个人口大国，推测hht患者在我国不会少见。

本病一般预后良好，但发生肺和/或肝内动静脉瘘者预后欠佳。hht的死亡率为10%左右。