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地中海贫血

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简介地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:无特定的人群

患病比例:两广地区发病机率约为6%~7.3%

传染方式:无传染性

并发症:脾功能亢进

治疗常识

挂号科室:内科 血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:30--60%

常用药品:注射用甲磺酸去铁胺、去铁酮片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

宜进食营养丰富的食物,如鸡肉、牛奶、鸡蛋等。

宜吃食材更多>>
1.宜吃含有珠蛋白丰富的食物;2.宜吃含有铁元素丰富的食物;3.宜吃含有维生素C丰富的食物。
忌吃食材更多>>
1.忌吃碳酸型的饮料;2.忌吃味厚的食物。
地中海贫血溶血治疗方法

地中海贫血这样的疾病让患者承受了太多的痛苦,这样的疾病属于遗传疾病,一旦发生并不太好得到治愈,但是不管怎样,我们在患病的时候都应该乐观的面对。积极配合医生科学的治疗和护理。小编来介绍地中海贫血治疗措施有哪些?

1.一般治疗

注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸维生素B12。

2.红细胞输注

输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。

3.铁螯合剂

常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

4.脾切除

脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

5.造血干细胞移植异基因

造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

6.基因活化治疗

应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的症状,已用于临床的药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在研究中。

关于地中海贫血的有效治疗措施就为大家讲述到这里,我们能够了解地中海贫血的治疗措施,才能够在患病的时候正确的去做好治疗早日得到康复,避免地中海贫血的发生给我们的患者带去太多的危害和影响,早一些远离疾病很关键。

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