那么,到底有什么好的办法进行预防呢?远离诱因如果不想要得该病,尽量戒烟酒,也要避免服用避孕药,这也是导致患病的原因。
每天可以口服或者是静脉注射葡萄糖,一般是三百克就可以了,这样可以让患者尿里面含有的卟胆原减少,还可以减少发病的症状。
pbg试验,这是有特异性的,对于诊断是很有意义的,还会检查出一些并没有表现出症状的隐性基因的携带者。
很多患者在发病的时候会觉得肚子绞痛很严重,疼痛的地方可能是局部也可能是整个的腹部,检查的时候,肚子是不会有很明显的疼痛的,会有胀气的现象。
家族性患者红细胞中酶活性只有正常人一半,但许多携带基因缺陷的家族成员临床既无肝脏内尿卟啉原的蓄积也无尿中排出增多,说明本病发生尚有其他条件。
另一型为家族型,属于常染色体遗传病,患者和未发病的家族成员都可有肝脏及红细胞尿卟啉原脱羧酶异常,其活性和浓度均下降50%左右。
情绪稳定:根据患者的不同情况作好心理护理,树立战胜疾病的信心,不宜过喜、过悲,过怒,避免精神刺激。
这种缺陷使肝内pbg转变成尿卟啉原ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ala合成酶的作用加强,结果使ala及pbg的合成增多而自尿中排出增多。
尿排出-氨基酮戊酸及卟胆原增加(正常人每天从尿排出氨基酮戊酸07~32mg),尿卟胆原试验阳性,为诊断本病的重要实验室根据。
情绪稳定:根据患者的不同情况作好心理护理,树立战胜疾病的信心,不宜过喜、过悲,过怒,避免精神刺激。
pbg定性试验(watson-schwartz试验):此试验有特异性,对诊断较有意义,并可检出无症状的基因携带者。
有些患者发作与月经周期有关,可用抑制排卵的药物,如最小剂量口服避孕药,可使发作减轻,发作次数减少;但应注意凡家系中有皮肤症状的不能使用。急性间歇性卟啉症的治疗:1。预防发
虽然各种类型的遗传性卟啉病和特异的酶缺乏有关,但是有一定量酶缺乏的病人来源于同一家庭,似乎酶有不同的突变基因。
羟高铁血红素可予每千克体重3~4mg,溶于生理盐水中,静脉缓慢注射:时间不少于10min,按病情需要每12小时重复1次:一般在首次注射后48h,症状即可缓解。
情绪稳定:根据患者的不同情况作好心理护理,树立战胜疾病的信心,不宜过喜、过悲,过怒,避免精神刺激。
维生素:由于该病患者体内卟啉前体合成酶大量消耗组织中的维生素b6,可造成维生素b6缺乏,亦由于本病对肝脏和神经系统的损害,故应适当补充维生素b类。
羟高铁血红素可予每千克体重3~4mg,溶于生理盐水中,静脉缓慢注射:时间不少于10min,按病情需要每12小时重复1次:一般在首次注射后48h,症状即可缓解。
pbg定性试验(watson-schwartz试验):此试验有特异性,对诊断较有意义,并可检出无症状的基因携带者。
如胆总管内结石不能排出至十二指肠,则腹痛势必再发,并可再度出现黄疸,且复发的次数往往愈趋频繁,程度亦多愈加严重。
情绪稳定:根据患者的不同情况作好心理护理,树立战胜疾病的信心,不宜过喜、过悲,过怒,避免精神刺激。
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