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脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征

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简介脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征(Exomphalosmacro-Glossia-Gigantism Syndrome)亦称新生儿低血糖- 巨舌-内脏肥大-脐膨出综合征,新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌-小脑综合征,为先天性遗传性疾病,属常染色体隐性遗传。常发生于近亲结婚的子代。1963 年首先由Beckwith描述本征,故称Beckwith综合征,1964年,Weidemann又报告了一家三兄妹均发生本病。因此,又称 Beckwith-Weidemann综合征。其发病机理尚未十分明了,有人测定4例患儿的血浆胰岛素浓度,发现均有明显升高,认为增生的胰岛β细胞分泌功能亢进而产生高胰岛素血症是发生低血糖的基础。有人认为胰岛α细胞功能相对不足,糖原分解障碍亦可能是低血糖发作的原因。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:婴幼儿

患病比例:0.003%

传染方式:无传染性

并发症:精原细胞瘤、 肝母细胞瘤

治疗常识

挂号科室:儿科 小儿外科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 康复治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:0.1%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——8000元)

温馨提示

注意患儿的喂养。

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