小颌畸形综合征

一、小颌畸形综合征的预防护理

一、小颌畸形综合征的预防护理

预防措施同其他出生缺陷性疾病。为降低和扭转出生缺陷发生率，预防应从孕前贯穿至产前。

二、小颌畸形综合征饮食宜忌

饮食适宜：1、宜吃新鲜蔬菜水果2、宜添加富含维生素D和钙的辅助食品。

宜吃食物宜吃理由食用建议

香菇粥。养血和中，健脾益气。本膳用香菇，营养丰富制法将香菇用冷水泡发好，洗净，切碎；粳米，淘洗干净。锅置火上，放入适量清水、香菇、粳米，同煮，先用大火烧沸后，改为文火煮至粥熟，即成。

虾皮蛋羹。补气益肾，和胃健脾。本膳用虾皮，含钙丰富制法虾皮，择去杂质，冲洗一下；鸡蛋，磕入碗内，搅打成泡，然后放入虾皮搅拌均匀。将鸡蛋液碗，放入蒸锅中蒸熟，取出，可用以佐餐。

乳粥。补血润燥，和胃健脾。制法将大米淘洗干净，放入锅内，加适量清水，用文火煮粥，待粥煮至半熟时，去米汤加牛乳、白糖同煮成粥。早晚餐热食，空腹食用较佳。

饮食禁忌：1、忌吃豆类、花生、玉米等坚硬难以消化的食物。2、忌食煎、炸、熏、烤和肥腻、过甜的食物。3、忌吃芝麻、芝麻油、葱、姜和各种香气浓郁的调味料。

忌吃食物忌吃理由忌吃建议

花生。坚硬难以消化，避免过多的食用此类食物尽量减少服用

小麻椒。食滞不化、脾胃虚损、运化失宣，而致气液耗损、脏腑失养。肥腻、过甜的食物都要避免。

　姜。属于刺激性调味品。没有什么营养成分不可过量。

二、小颌畸形综合征的临床表现

　一、小颌畸形综合征的临床表现

1.鸟状面容

本病征均有下颌特小的典型“鸟状面容”。

　2.腭裂

腭裂的发生率为50%～68%。

　3.舌下

舌下垂，呼吸道受阻，舌根在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌舌肌的牵引支持，所以能处于前位小颌后移畸形时，舌根失去支持即发生后垂，口咽峡缩小被堵引起气道阻塞。由于气道阻塞、哺乳障碍，患儿可出现代偿性加强吸气动作和吸吮力，使下咽部胸食管内负压增高，迫使舌根更向后垂。同时有大量空气入胃，可引起反胃。呕吐物容量被吸入下呼吸道，导致吸入性肺炎或肺不张。本病征的呼吸道受阻程度有很大差异，轻症仅在仰卧位时有吸气性喘鸣，而在清醒或哭泣时，气道基本通畅，呼吸受阻多无声嘶，其喘鸣声与喉源性不同。

4.心血管病损

少数患儿伴心血管畸形，如动脉导管未闭、房间隔缺损、主动脉缩窄、右位心等，可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压和肺心病。

5.其他

本病征可伴有眼缺陷、骨骼畸形、耳郭畸形、中耳内耳结构异常引起的耳聋、增殖体肥大、先天性心脏病与智力低下等。典型者，自出生起就有吸气性呼吸道梗阻，有时可伴有喘鸣、发绀、肋骨及胸骨下吸入性凹陷，系由于下颌骨发育不全和腭裂，以及舌大占有较大空隙，且向后下垂移位所致。由于仰卧位时症状更严重，此类患儿常有喂养困难，不易吸吮、吞咽，易咳呛，由此而致营养不良，体重不增，生长缓慢。由于腭裂，食物易呛入气管与耳咽管，易并发吸入性肺炎与中耳炎。

三、小颌畸形综合征的发病原因

一、小颌畸形综合征病因

主要病因：与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关

（一）发病原因

病因尚未完全阐明，与多种环境因素有关，近已证明与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。

（二）发病机制

小颌畸形一般认为发生于胚胎前4个月，由下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致，与孕期时的营养不良，孕期时使用某些药物，放射线及某些毒素中毒均可诱发种种畸形，出现包括腭裂、舌下垂三联征，Douglas观察到出生后如能获得充分营养，小颌畸形能在6～8个月内发育到接近正常。尽管如此，本病征的真正原因还不明确，亦无遗传因素方面的足够证据。近已明确本畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。从妊娠第4周起到妊娠末期，均可发生该病毒之感染。受感染之产妇年轻初产者居多，母亲之临床体征可不明显，病毒经胎盘感染胎儿。感染发生越是在妊娠早期，胎儿受累程度越重。

　二、检查

并发感染时，外周血象白细胞计数和中性粒细胞显著增高；发生低氧血症时，PaO2下降PaCO2升高。根据临床选择X线胸片、超声心动图、心电图等检查。

四、小颌畸形综合征的治疗知识

小颌畸形综合征诊疗知识

就诊科室：呼吸内科

治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）

治愈率：60%

治疗周期：2-4月

治疗方法：手术治疗

　1.一般治疗

加强喂养护理和营养，改善小颌畸形的程度，预防窒息和下呼吸道感染。

2.轻症气道阻塞

取侧俯卧位，并用这种位置哺乳，可减轻舌根下垂程度而缓解症状。

3.重症气道阻塞

采取手术治疗。临床遇有紧急情况时，可速用中钳夹住舌尖外拉，外科手术的基本方式和目的是舌体前移固定。术后增加摄入高能营养，使患儿增重并获得体力。

　4.气管切开

虽可解除气道梗阻，但不能改变吞咽障碍和误吸，对严重营养不良患婴，还会带来并发症和一系列护理问题，作为应急措施。

5.预后

预后较差，患儿因喂养困难、营养不良、呼吸窘迫、肺部感染和心血管畸形而早期死亡。