小儿红白血病

一、小儿红白血病的病因

一、发病原因：

发病原因迄今不明，有人认为是急性粒细胞白血病的一个亚型，其表现为红，白（主要是粒）两系的恶性增生，最后可发展成为典型的急性粒细胞白血病，其发展过程为：红血病→红白血病→白血病，但不是每个病例都有这样的转化过程，有的病例可能在未转化前就死亡了，因而未能显示出病情发展的全过程，虽然因Friend病毒引起的红白血病与本病极为相似，但尚未分离出使人致病的相关病毒。

二、发病机制：

真红系克隆性造血干细胞疾病，发病机制至今尚不清楚，血液中红细胞生成过多而不是因红细胞的寿命特别长，用59铁及15氮为标记的苯甘氨酸产生血红素的方法证明患者的红细胞生成比正常人多，用51铬或氟32磷酸二异丙脂测定红细胞的寿命基本正常，EPO与真性红细胞增多症关系的研究表明，在大多数病人的血浆和尿中EPO的含量不但不增加，而是显著减少甚至查不出，这一点与继发性红细胞增多症正好相反，最近体外细胞培养的研究表明：真红的骨髓中可能存在2群红系造血干细胞，一群是异常细胞株，增殖速度比正常快，即使缺乏EPO也增殖，另一群属正常细胞株，它的分化增殖则需要EPO，当异常细胞株产生大量红细胞，EPO的分泌受到抑制，正常细胞株便处于相对休止的状态。

二、小儿红白血病的诊断

一、诊断

起病急骤呈进行性贫血，临床表现的特点与急性白血病类似，骨髓象检查可以确诊，骨髓象在初期仅有红系统增生，继而演变为红系统与粒系统增生，最后完全变为粒系统增生。

　二、鉴别诊断

在诊断时应与类红白血病反应，巨幼细胞贫血，溶血性贫血，骨髓纤维化等鉴别。

1、类白血病反应

则有原发疾病（肿瘤，溶血危象和大量失血等）的临床表现；病因如能去除，类红白血病反应即能迅速消失，此外，血象中幼稚细胞数不高，无血小板减少，髓象中粒系虽明显增生，但无裂孔现象，也无Auer小体，但有严重的毒性变，这些都有助于鉴别。

2、巨幼细胞贫血与红白血病的鉴别。

3、溶血性贫血

血象中可见幼红细胞，髓象中红系的增生也可比较显著，但溶血方面的特异性检查与治疗反应常可协助鉴别。

4、骨髓纤维化症

有明显的脾脏肿大，血象中除幼红，幼粒细胞外，可见泪滴状红细胞；骨髓穿刺干抽，骨髓活检可确定诊断，以助鉴别。

三、小儿红白血病的治疗

（1）诱导缓解期：此期为治疗的基础，常用的药物包括阿糖胞苷（Ara-C）、甲氨蝶呤（MTX）、柔红霉素（DNR）、巯嘌呤（6-MP）、硫鸟嘌呤（6-TG）和泼尼松（Pred）等，诱导缓解的方案虽多，如HOAP、COAP、HAT、DAT等，但仅约2/3的病例能获缓解，至于哪个方案优良，尚无定论。感染是诱导期的重要威胁，往往导致早期死亡，如能应用预防性的粒细胞输注，或能减低其病死率。

（2）维持治疗期：此期分为两个阶段，即控制髓外部位的发病，其中以中枢神经系统白血病的预防最为重要，其次为控制骨髓白血病的复发，急性红血病时并发中枢神经系统白血病比急性淋巴细胞白血病少见，可能与生存期短，尚未等到脑膜侵犯，就发生骨髓复发有关，有人提出用一次强化治疗，结合冻干卡介苗接种，对患儿的长期缓解可能有利。

（3）停止治疗期：强烈的维持化疗，具有远期中毒，损伤器官和免疫抑制等危险，易于引起各种并发症，一旦治疗停止，机体得以恢复，但过早停止治疗，容易引起复发。Auer等认为，凡已获得2～3年完全缓解的病例，即可停止治疗。复发病例多在停药后第1年内，停止治疗后引起复发的主要因素，是与治疗期的中枢神经系统局部预防不力有关。

四、小儿红白血病的护理

1、孕妇在怀孕期间注意体检、保养，注意改善不良的生活习惯，避免增加胎儿患病的几率。

2、小儿生病服药时一定要在医生的指导下正确服药，避免药物性因素导致小儿红白血病的发生，家庭中的杀虫剂、洗发剂等有害化学物品要妥善保管，避免孩子直接接触。家庭装修时要尽量选用环保材料，通常一些室内装饰材料，如刨花板、纤维板、塑料地板、胶合板、油漆涂料等，含有甲醛、苯、乙烯、甲醇等多种有害物质，应少用或不用，实在要用，应进行必要检测。装修后的居室，要空置一段时间才能住人，居住时还要经常换气通风，此外，还可在室内安放活性炭或空气净化器。

3、要增强孩子的体质，减少被病毒感染的机会。在饮食方面要营养均衡，营养失衡后产生氧自由基，导致孩子在生长过程中基因突变。并经常带孩子出去活动，通过活动增强孩子的免疫力。

4、让孩子远离有磁场辐射的地方。尽量不要让孩子在一些家电，如微波炉、电脑等高辐射的地方久待。