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板层状鱼鳞病

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简介板层状鱼鳞病是表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。 
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:无特定的人群

患病比例:本病罕见,发病率约为0.0003%-0.0005%

传染方式:无传染性

并发症:截瘫

治疗常识

挂号科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:6-12周

治愈率:40%-60%以控制症状治疗为主

常用药品:参归润燥搽剂、复方乳酸乳膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(800——1000元)

温馨提示

鱼鳞病患者应忌虾、海鲜、酒、辛辣食物。

宜吃食材更多>>
1、宜吃新鲜的水果、蔬菜;   2、宜吃清淡饮食。
忌吃食材更多>>
1.忌吃辛辣刺激性食物; 2.忌烟酒; 3.忌吃海鲜。
怎么诊断板层状鱼鳞病 怎么治疗板层状鱼鳞病

一、板层状鱼鳞病的诊断方法是什么呢

1.寻常型鱼鳞病(ichthyosisvulgaris)或显性遗传寻常鱼鳞病(dominantinheritedichthyosisvulgars):常染色体显性遗传,常在生后3~12个月内发病。

2.性联鱼鳞病(X-linkedichthyosis)或性联遗传寻常鱼鳞病(X-linkedichthyosisvulgaris):属隐性遗传,女性杂合子虽常发病。但男性病情较重,患者均在1岁之前发病,轻度的全身性鳞屑形成可在出生时存在或在生后立即出现。

3.火棉胶婴儿(colloidionbady):患儿在出生时即有一层由增厚的角层形成的火棉胶样外壳覆盖全身,故称为火棉胶婴儿。

4.丑胎(Harlegninfetus):又名胎儿鱼鳞病(ichthyosisfetalis),为常染色体隐性遗传。是胶样婴儿更严重的一型,极罕见,患儿在出生时有奇异的外貌。

5.表皮松解角化过度症(epidermolytichyperkeratosis):又称显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominantcongeritalichthyosiformerythroderma),或大疱性先天性鱼鳞病样红皮病。

二、板层状鱼鳞病的并发症及检查方法

板层状鱼鳞病的并发症

并发病症

①鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。

②智能障碍癫痫鱼鳞病综合征

婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。

板层状鱼鳞病的检查

一、遗传性疾病筛查。

二、组织病理检查

(1)显性遗传性板层状鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;

(2)性联寻常型板层状鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;

(3)表皮松解角化过度板层状鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。

三、板层状鱼鳞病的中医治疗方法

中药治疗:血虚风燥证 无家族史,幼年发病,皮肤干燥,体质素虚者,服十全大补丸配苍术膏;瘀血阻滞证 有家族史,自幼发病,皮肤干燥、粗糙,皲裂,两目黯黑者,服血府逐瘀口服液。

外治法:血虚风燥证可用杏仁60g,研碎煎汤外洗,然后将胡90g,乳汁10g,捣烂和成膏外用;瘀血阻滞证可用大黄15g,桂枝20g,桃仁30g,煎汤外洗,然后外搽当归膏(当归20g,香油50g,黄蜡6g,先将香油熬开,入当归煎至焦枯,去渣令温,加入黄蜡成膏)。

偏方:

1、小儿鳞体(皮肤如蛇皮鳞甲之状,亦称胎垢工蛇体,或鱼鳞病)。用白僵蚕,去嘴,研为末,煎汤洗浴。方中亦可加蛇蜕。

2、药物:白僵蚕适量。制法:白僵蚕去嘴,研为细末,煎汤备用。用法:取药液洗浴,数次后,即会如蛇蜕脱去而愈。主要用于治疗婴儿鳞体。出处:《奇法妙术》。

3、药物:蛇蜕50克,僵蚕50克,蝉衣25克,凤凰衣25克。制法:上药用2层纱布包好,入水煎沸,合并两次煎液备用。用法:取药液倒人浴盆,浸泡全身30分钟,并用纱布浸药擦洗患处。每个月浸浴1次。连用1个冬季。用于治疗小儿鱼鳞病。出处:《理溣骈文》。

四、板层状鱼鳞病的保健及预防方法

板层状鱼鳞病的保健

多吃含维生素C,A,E的水果及蔬菜。如新鲜的橙子,梨,苹果,香蕉,西瓜,西红柿,萝卜等。多吃猪肝,动物的内脏含有大量的维生素A,对皮肤干燥有好处。

一般来讲鱼鳞病患者应忌虾、海鲜、酒、辛辣食物,中医认为虾、海鲜有腥发之性、易化热动风;酒、葱、蒜、辣椒等食物性温助热,味辛能散,偏嗜这些食物或进食不当,均能使脾胃失和而诱发或加重本病,但也不要忌口太严、太广,这样下去既影响身体健康,也不利于病情恢复。勿吸烟饮酒。

板层状鱼鳞病的预防

预防:应加强皮肤护理,保持皮肤湿润。多吃富含维生素A的食物。洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。另外、还应注意衣着保暖。避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激,多喝水多吃水果和蔬菜。

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