板层状鱼鳞病

一、板层状鱼鳞病的诊断方法是什么呢

1.寻常型鱼鳞病（ichthyosisvulgaris）或显性遗传寻常鱼鳞病（dominantinheritedichthyosisvulgars）：常染色体显性遗传，常在生后3～12个月内发病。

2.性联鱼鳞病（X-linkedichthyosis）或性联遗传寻常鱼鳞病（X-linkedichthyosisvulgaris）：属隐性遗传，女性杂合子虽常发病。但男性病情较重，患者均在1岁之前发病，轻度的全身性鳞屑形成可在出生时存在或在生后立即出现。

3.火棉胶婴儿（colloidionbady）：患儿在出生时即有一层由增厚的角层形成的火棉胶样外壳覆盖全身，故称为火棉胶婴儿。

4.丑胎（Harlegninfetus）：又名胎儿鱼鳞病（ichthyosisfetalis），为常染色体隐性遗传。是胶样婴儿更严重的一型，极罕见，患儿在出生时有奇异的外貌。

5.表皮松解角化过度症（epidermolytichyperkeratosis）：又称显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病（dominantcongeritalichthyosiformerythroderma），或大疱性先天性鱼鳞病样红皮病。

二、板层状鱼鳞病的并发症及检查方法

板层状鱼鳞病的并发症

并发病症

①鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变，但轻些。绝大多数患者有智能障碍，且不会随年龄增大而加重。

②智能障碍癫痫鱼鳞病综合征

婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差，不能自理生活。癫痫多为大发作，本病可能是常染色体隐性遗传所致，但也不能排除性连锁遗传。

板层状鱼鳞病的检查

一、遗传性疾病筛查。

二、组织病理检查

（1）显性遗传性板层状鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失；

（2）性联寻常型板层状鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚；

（3）表皮松解角化过度板层状鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。

三、板层状鱼鳞病的中医治疗方法

中药治疗：血虚风燥证　无家族史，幼年发病，皮肤干燥，体质素虚者，服十全大补丸配苍术膏；瘀血阻滞证　有家族史，自幼发病，皮肤干燥、粗糙，皲裂，两目黯黑者，服血府逐瘀口服液。

外治法：血虚风燥证可用杏仁60g，研碎煎汤外洗，然后将胡桃90g，乳汁10g，捣烂和成膏外用；瘀血阻滞证可用大黄15g，桂枝20g，桃仁30g，煎汤外洗，然后外搽当归膏（当归20g，香油50g，黄蜡6g，先将香油熬开，入当归煎至焦枯，去渣令温，加入黄蜡成膏）。

偏方：

1、小儿鳞体（皮肤如蛇皮鳞甲之状，亦称胎垢工蛇体，或鱼鳞病）。用白僵蚕，去嘴，研为末，煎汤洗浴。方中亦可加蛇蜕。

2、药物：白僵蚕适量。制法：白僵蚕去嘴，研为细末，煎汤备用。用法：取药液洗浴，数次后，即会如蛇蜕脱去而愈。主要用于治疗婴儿鳞体。出处：《奇法妙术》。

3、药物：蛇蜕50克，僵蚕50克，蝉衣25克，凤凰衣25克。制法：上药用2层纱布包好，入水煎沸，合并两次煎液备用。用法：取药液倒人浴盆，浸泡全身30分钟，并用纱布浸药擦洗患处。每个月浸浴1次。连用1个冬季。用于治疗小儿鱼鳞病。出处：《理溣骈文》。

四、板层状鱼鳞病的保健及预防方法

板层状鱼鳞病的保健

多吃含维生素C,A,E的水果及蔬菜。如新鲜的橙子，梨，苹果，香蕉，西瓜，西红柿，萝卜等。多吃猪肝，动物的内脏含有大量的维生素A,对皮肤干燥有好处。

一般来讲鱼鳞病患者应忌虾、海鲜、酒、辛辣食物，中医认为虾、海鲜有腥发之性、易化热动风；酒、葱、蒜、辣椒等食物性温助热，味辛能散，偏嗜这些食物或进食不当，均能使脾胃失和而诱发或加重本病，但也不要忌口太严、太广，这样下去既影响身体健康，也不利于病情恢复。勿吸烟饮酒。

板层状鱼鳞病的预防

预防：应加强皮肤护理，保持皮肤湿润。多吃富含维生素A的食物。洗澡不宜过勤，肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。另外、还应注意衣着保暖。避免风寒刺激皮肤；忌食辛辣刺激，多喝水多吃水果和蔬菜。