原发性甲状旁腺功能亢进症

一、原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的饮食禁忌

一、原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的饮食禁忌

1、患者在饮食上，应该尽量吃些清淡易消化食物，禁忌海鲜、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物。例如像五香大料、咖啡、香菜等

2、患者应该多吃些新鲜蔬菜和适量水果，适当饮水，禁忌一切补品、补药及易上火食品。辣椒、荔枝、巧克力等。特别是阴虚内热如舌紫、脉滞，胸闷、腹胀等有瘀症的患者更应该将饮食禁区忌牢记于心。

3、水肿重者应忌盐，限制蛋白食物的入量，少饮水。水肿不重的，可进低盐饮食；无浮肿才不限制饮水和蛋白食物的入量；镜下血尿者及易上火者多饮水，多食苹果、白糖、黑芝麻、木耳等养阴降火的食品。

4、高血钾者忌食高钾食品。香蕉、柑橘、土豆、西红柿、南瓜、茶叶、酱油、味精；血钾低的患者恰相反。

5、血尿酸高的IgA肾病患者尤其要忌食动物内脏、鱼虾蟹蚌、啤酒、菇类、豆类、菠菜。

二、护理

PHPT时出现以下情况是危重的征象，应迅速纠正高血钙，争取尽早手术。

1.有严重高血钙的征象如血钙>3.5mmol/L（14mg/dl），以及有神经精神症状。有长期高血钙的病变，如肾结石、肾衰竭、纤维性囊性骨炎、驼背、身高缩短、假性杵状指（提示末端指骨有严重骨炎）。

2.有严重的肌病、转移性钙化（包括肺、肾、血管、关节的钙化及带状角膜病、结膜磷酸钙沉积引起的“红眼睛”）、贫血（因过多的PTH可诱发骨髓纤维化及造血功能降低）平时对本病的预防应做到发病期间充分休息，避免劳累。稳定期可适当锻炼身体，还要注意预防感冒，保持个人卫生清洁，防止发生各类感染。注意饮食调理，饮食要有规律，一般采用高热量、富于糖类、蛋白质和维生素的饮食；要解除不良情绪或不必要的心理负担，增强战胜疾病的信心。

二、原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的症状特征

原发性甲状旁腺功能亢进症（简称原发性甲旁亢，primaryhyperparathyroidism）是由于甲状旁腺本身病变增生、腺瘤或腺癌引起甲状旁腺激素（parathyroidhormone，PTH）大量合成与分泌，通过其对骨和肾的作用，导致高血钙、低血磷、尿钙磷排泄增加、肾结石及骨损害，从而出现一系列临床表现。本病有时为多发性内分泌腺瘤的一个组成部分。

一、症状体征

起病缓慢，临床表现多种多样，部分患者可无症状。

1.全身表现：高钙血症可影响多系统病变。

（1）中枢神经系统：记忆力减退、情绪不稳定、轻度个性改变、抑郁、嗜睡、幻觉、狂躁、昏迷。

（2）神经-肌肉系统：倦怠，四肢无力、以近端肌肉为甚，肌萎缩。消化系统还有消化性溃疡、胰腺炎等；由于肌张力下降可致腹胀、便秘、食欲减退，消化不良，恶心，呕吐等。

（3）软组织：非特异性关节痛。

（4）皮肤：皮肤瘙痒。

（5）骨骼系统：早期出现骨痛，特别是腰背部、髋部、肋骨、四肢，局部可有骨压痛。其他肾外表现有多部位钙化，如软骨和血管、关节周围软组织的钙化，眼钙化（见于带状角膜病变），或结膜钙化。严重高血钙时可导致高钙危象。另有假性痛风、贫血和高血压等。

2.肾病的表现

（1）肾结石：肾结石是有症状原发甲旁亢患者中最常见的单一主诉。大约5%甲旁亢患者出现肾结石，而在肾结石病人中由原发性甲旁亢引起者约占5%。多数为多发性双肾结石。肾结石常由磷酸钙或草酸钙构成，复发性肾结石见于60%～70%的患者；肾结石可引起尿路梗阻和复杂性尿路感染的反复发作，严重者有可能引起肾功能损害。发作时有肾绞痛、肉眼血尿或镜下血尿，伴恶心、呕吐等全身症状。

（2）肾钙化：广泛磷酸钙复合物沉积于肾引起肾钙化；肾钙化是指肾髓质钙化。由长期高钙血症与脱水引起，最终严重者可导致进行性慢性肾衰。亦可发生在其他部位钙化，如软骨与血管及关节周围软组织钙化，此种较常见于肾功能衰竭引起的继发性甲旁亢。眼钙化表现为带状角膜病变或沉着于结膜，以裂隙灯检查可见。

（3）肾浓缩功能损害：由于长期高钙血症影响肾髓质，导致肾浓缩功能损害，出现多尿及血容量减少。同时由于尿中含大量钙而至溶质性利尿。所以患者常常表现口干、烦渴、多饮、多尿。

（4）骨病变：主要表现为骨质疏松及骨质吸收，以指骨挠侧骨膜、颅骨、牙槽骨板为好发部位。病程长或严重时可发展至囊性纤维性骨炎、长骨棕色瘤与骨囊肿。易发生病理性骨折。典型骨病变为囊状纤维性骨炎；经皮骨活检典型者可见皮质宽度变窄，骨形成和骨吸收表面增加。X线可见骨骼脱矿质现象，指骨桡侧骨膜下吸收，长骨棕色瘤与骨囊肿，颅骨虫蚀样阴影，牙齿硬板层消失。晚期纤维囊性骨炎，可出现骨骼畸形和病理性骨折，致患者行走困难，甚至卧床不起。部分患者出现骨囊肿，表现为局部骨质隆起。

近年来采用骨密度仪检测，发现甲旁亢患者长骨皮质密度减低，但此时X线检查尚可正常，故前者是较敏感的检测技术。

三、原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的病因和诊断方法

一、病理病因

本病的病因迄今尚未完全阐明，最可能与基因突变有关。文献中曾报道有几例家系调查，均呈常染色体显性遗传。近年来发现，在甲状旁腺瘤及多发性内分泌腺瘤病（MEN）I型的甲状旁腺增生的细胞中，第11对染色体的q13基因有重组及缺失。此外，放射线照射也可能致病，据对一组颈部受X线放射治疗者的观察，发现PHPT及甲状旁腺肿瘤的发病数均增高10倍之多。甲状旁腺分泌甲状旁腺素（parathyroidsrrlhormonPTH），PTH是调节人体钙磷内环境稳定的重要激素。PTH由甲状旁腺的主细胞分泌，分子量为9500D，是由84个氨基酸组成的多肽。完整的PTH分子在肾和肝内被裂解为氨基端与羧基端两个片断，前者具有生物活性，后者则无。完整的PTH或其氨基酸片断作用于骨及肾小管，产生生物效应，同时被灭能。PTH的主要靶器官是骨与肾。

二、疾病诊断

1.应与其他原因引起的高钙血症鉴别

（1）噻嗪类利尿剂：该药可增加PTH对骨和肾的作用，并降低尿钙的排泄，因而可引起轻度的高血钙。但若用药后血钙显著增高，停药后血钙又不能迅速降低，应疑有轻度的甲旁亢存在。

（2）维生素D中毒：维生素D中毒可促进肠钙及骨的吸收而引起高血钙。诊断有赖于维生素D的摄入史（一般＞1万U/d）、伴高血磷及轻度代谢性碱中毒，糖皮质激素抑制试验有助于鉴别；有条件时可测定维生素D或其羟化物的血中浓度。

（3）恶性肿瘤引起的高钙血症：恶性肿瘤引起的高钙血症，是甲旁亢鉴别诊断中最多见的一类高钙血症。其中尤以多发性骨髓瘤最易与PHPT混淆，患者有广泛的溶骨性骨破坏、骨痛、高血钙、高尿钙及肾功能损害，但碱性磷酸酶正常或仅轻度增高，血磷正常，血中PTH正常或降低，且有特异性的免疫球蛋白增高、尿中本周蛋白大多阳性，血沉增快，骨髓活检有骨髓瘤细胞。其他许多恶性肿瘤（常见的有肺、乳腺、肝、肾、肾上腺、前列腺、卵巢等恶性肿瘤）可发生溶骨性转移，也易发生血钙增高，但四肢尤其远端罕有受侵犯者。此外，还有一类假性甲旁亢，系由于肿瘤细胞分泌PTH样物质（测iPTH增高）、生长转化因子（TGF8）、前列腺素、白介素-2（IL-2）、破骨细胞激活因子（OAF）或1，25-（OH）2D3等体液因子，引起高血钙，而非溶骨性骨转移，一般血氯正常或降低，可呈轻度代谢性碱中毒，常有贫血及血沉增快，病程进展快，有原发肿瘤的局部及全身症状，切除原发肿瘤后血钙可恢复正常。

（4）特发性高尿钙症：此症尿钙明显增高，但血钙正常。

（5）家族性良性高钙血症：其特征是无症状或轻度高钙血症、高镁血症、低钙尿症，血清PTH正常或低水平。近年来发现本病并不少见，属常染色体显性遗传性疾病。本病由于*性cAMP对PTH高敏，可能是功能性甲旁亢的一种形式。临床上虽有酷似PHPT的高血钙、低血磷、尿磷及尿中cAMP增高，但患者的钙与镁清除率低于PHPT时，尿钙大多＜2.5mmol/24h（100mg/24h）；仅少数患者尿钙因继发于高血钙而偏高，并可有多发性草酸钙结合，但很少有高血钙综合征，也无甲旁亢的骨损害，血中PTH正常或降低，甲状旁腺正常或增生，不应误行甲状旁腺切除术治疗。

（6）应与有关骨病鉴别：代谢性骨症如骨质疏松症、软骨症、肾性骨营养不良、骨纤维异常增殖症（fibrousdysplasiaofbone）、变形性骨炎（Paget病）等，可借助生化及X线的特征加以鉴别。

（7）应与其他原因所致的有关肾脏表现或肾脏本身疾病鉴别。

四、原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的治疗方法

甲旁亢的内科治疗主要是防治肾结石与肾钙化。充分饮水可以降低尿内形成结石成分的浓度，每天尿量以2000～3000ml以上为宜，避免高钙饮食，避免使用噻嗪类利尿剂。甲状旁腺瘤宜手术治疗，切除甲状旁腺瘤可成功地治疗原发性甲旁亢。

1.降低血钙。采取综合措施降低血钙。降钙素是目前最有效的降血钙药物，但作用时间短暂，一般仅用于高钙危象。

对PHPT迄今尚无满意的内科治疗方法；内科保守治疗仅适用于暂不宜手术、拒绝手术及术后血钙依然增高者。下述药物可能有助于降低血钙和（或）血中PTH的水平。

（1）磷酸盐：口服磷酸盐可提高血磷的水平，有助于骨矿盐的沉积，降低血钙，减少尿钙排泄，阻抑肾结石的发展，降低1，25-（OH）2D3的浓度。最初2～3天宜给相当于2g元素磷的磷酸盐，分次口服，继后减至1.0～1.5g/d，疗程1年以上。常用Na2HPO4/NaH2PO4（3.66∶1）的溶液口服，10ml/次，3次/d。近年来，有不少二磷酸盐的新制剂应市，可能疗效更好。用药期间要经常监测血钙及血磷；磷酸盐过量，血钙低于正常，可刺激PTH分泌，增加尿中的cAMP排泄，并引起骨脱钙及并发转移性钙化，有肾功能损害者尤需防范，必要时可暂时加用阻抑骨吸收的光辉霉素（普卡霉素）25～50μg/kg，静脉注射；不宜重复或多次使用，以防对骨髓的毒性反应。

（2）西咪替丁：可能有阻抑PTH合成和（或）分泌的作用，但停药后可反跳，用量为0.6～0.8g/d，分次口服。

（3）普萘洛尔：可能有抑制PTH分泌的作用，但甲状旁腺细胞肾上腺素能β受体对它的反应不一，故疗效并不确切。

（4）雌激素：用于绝经期后女性的轻症甲旁亢，可使血钙降低，但对PTH分泌无作用，长期服用的疗效尚无定论。

2.手术治疗。手术是最根本的治疗措施。术前应将血钙降至安全范围。手术后血钙通常迅速下降，一般于术后1周左右血钙及PTH降至正常范围，有时会出现低血钙甚至是严重的低血钙，应该注意。

3.其他治疗。如治疗肾结石及骨病。但如甲旁亢不能去除，二者均易反复出现。