腺样囊性癌

一、腺样囊性癌是什么

腺样囊性癌(adenoidcysticcarcinoma)又称圆柱瘤(cylindroma)或圆柱瘤型腺癌(adeno-carcinomaofcylindromatype)。由Billroth首次报道。并称为圆柱瘤。多数人认为肿瘤来自涎腺导管，也可能来自口腔粘膜的基底细胞。腺样囊性癌(adenoidcysticcarcinoma)过去称“圆柱瘤”，是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的，也是恶性度最高的，在泪腺上皮性肿瘤发生率中仅次于多形性腺瘤而居第2位。本病发展较迅速早期即可出现局部蔓延或远处转移。常见临床表现为眼球突出并向内下方移位由于肿瘤浸润血管、神经及骨组织和眼外肌所导致的疼痛麻木、上睑下垂和复视较多见，疼痛是主要临床症状。可触及眶缘的粘连性肿块,边界不清可有压痛。由于其接近100%的复发率和死亡率而使临床医生望而生畏现代治疗方法的不断改进，现已发现综合治疗有良好前景。

腺样囊性癌图册腺样囊性癌是以恶性上皮细胞呈实体状或条索状分布为特征。肿瘤呈梭形，灰白色实体肿块，内部可有坏死，肿瘤表面有结节无明显包膜镜下由群集的细胞巢或条索状肿瘤细胞构成并可见大小不等的囊腔形成典型的筛状结构。

二、腺样囊性癌的临床表现都有哪些

腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占24%。好发于涎腺，以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少，但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占2%～3%。男女发病率无大差异，或女性稍多。最多见的年龄是40～60岁。肿瘤早期以无痛性肿块为多，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微，有的可剧烈。病程较长，数月或数年。肿瘤一般不大，多在1～3厘米。肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑。多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散，发生在腮腺的腺样囊性癌可致面神经麻痹，并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌，可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位，并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌，可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织，如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨;发生在腭部都常累及腭骨等。发生于小涎腺样囊性癌累及黏膜时，除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外，常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管。

三、腺样囊性癌确诊要如何做检查

1.实验室检查

组织病理学改变：无完整包膜，切面灰白或伴出血小囊性改变。光镜下，柱状基底样细胞构成5种组织学图像，包括①筛状(瑞士饼样);②管状;③实体型;④粉刺型;⑤硬化型。

　2.其他辅助检查

(1)X线检查早期无特殊发现，晚期可见泪腺凹扩大及溶骨性骨破坏。

(2)超声检查B超显示泪腺区占位病变，形状为扁平形或梭形，边界清楚，内回声不均，声衰减中等，肿瘤后界不规则。A超显示病变内反射高低不规则，衰减明显。Doppler扫描可显示肿瘤内供血丰富。

(3)CT扫描腺样囊性癌的CT所见有较特殊的征象，多表现为眶外上方高密度占位病变，形状为扁平形梭形或不规则形。病变沿眶外壁向眶尖生长具有明显的增强现象。早期可无骨破坏，此种增长方式比较独特，约占病例的80%以上。部分病变经眶上裂蔓延至颅内晚期，病变浸润骨质引起骨破坏。

(4)MRI检查肿瘤在T1WI上呈中低信号，T2WI呈高信号或中高信号，增强明显。肿瘤在MRI上范围较广泛，侵及骨质及周围结构，如颞窝颅内等肿瘤的出血坏死腔在TlWI上呈中高异质信号。由于骨质在MRI上无信号，尤其在T1WI上如果肿瘤是中信号，骨质低信号时显示欠佳，而T2WI上一般肿瘤信号偏高，此时仍呈低信号的骨破坏MRI可较好显示。

四、腺样囊性癌要怎么来治疗

外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段。局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则。即在功能影响不大的情况，尽可能切除肿瘤周围组织，甚至牺牲一些肉眼看来是正常的器官，对于邻近肿瘤的神经应尽量做追踪性切除。术中应配合冰冻切片检查周界是否正常。原则上腺样囊性癌做腮腺全切，考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性，对面神经的保留不宜过分考虑;颌下腺者至少应行颌下三角清扫术;发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术，如已侵犯腭大孔，应连同翼板在内将翼腭管一并切除，必要时可行颅底切除。

腺样囊性癌的颈淋巴结转移率在10%左右，但直接侵犯远较瘤栓转移为多。Allen及Bosch通过对腺样囊性癌的区域淋巴转移的研究，认为所谓淋巴结转移都是肿瘤直接长入淋巴结，其周围软组织都有瘤细胞浸润，未见瘤栓转移的病例。因此腺样囊性癌患者不必做选择性淋巴结清扫术。

复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外，术的可配合放射治疗。有些解剖部位手术不能彻底时，也需术后配合放射治疗。手术配合放射治疗有可能减低复发率。对于一些失去手术机会的病例，也可以采用放射治疗控制发展。以往认为涎腺恶性肿瘤对放射线呈抗拒性，近来一些研究结果表明，腺样囊性癌对放射是敏感的，但单纯放疗不能完全治愈。

晚期患者或术后复发患者也可配合化疗，以减少复发。化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗。据skibba及Bueld报告，用环磷酰胺、长春新碱、5-Fu、阿霉素、丝裂霉素联合化疗，有的可使转移灶完全消失。单一用药以顺氯胺铂最好，有效率37.05%。