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肝豆状核变性

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简介肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:好发于10~25岁的青少年

患病比例:0.0002%

传染方式:无传染性

并发症:吞咽困难、 尿路感染、 褥疮、 骨折、 门静脉高压、 上消化道出血、 肝性脑病、 肝肾综合征、 癫痫

治疗常识

挂号科室:内科 神经内科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 中医治疗 对症治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:20%

常用药品:硫酸锌片、注射用二巯丁二钠

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-20000元)

温馨提示

本病为遗传性疾病,防治本病应及早确诊,及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。

宜吃食材更多>>
1.宜吃含有维生素,粗纤维的蔬菜; 2.宜吃含有维生素c,b水果; 3.宜吃舒肝理气粗粮粥。
忌吃食材更多>>
1.忌吃辛辣刺激性的蔬菜; 2.忌吃发性的肉食; 3.忌吃腌制的食品。
肝豆状核变性伴发的精神障碍的饮食禁忌 肝豆状核变性伴发的精神障碍是什么

一、什么是肝豆状核变性伴发的精神障碍

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道,故又称Wilson病。本病为常染色体隐性单基因遗传疾病,有阳性家族史者20%~30%。大多数系同胞一代发病。目前发现其基因至少存在25种突变,定位于染色体13。至于其基因缺陷是结构基因或控制基因尚未确定。

由于患者体内缺乏血浆铜蓝蛋白,不能与铜结合,以致大量铜沉积于肝、脑(豆状核)、角膜和肾脏,导致铜代谢障碍并引起一系列内脏功能和组织上的损害;最常见的部位是脑基底核、小脑、大脑皮质、角膜、肝、肾等处。本病的病理变化主要在豆状核,大脑皮质也可受损。病理切片可见壳核和尾状核神经细胞变性或消失,且为星形细胞代替。若铜在肝内大量沉积,可出现肝大,急性或慢性肝炎和肝硬化、肝萎缩。

二、肝豆状核变性伴发的精神障碍的症状

本病绝大多数为缓慢起病,初期多出现锥体外系症状,如肢体震颤、摆动、肌张力增高、不自主运动等。以精神障碍首发者约占20%,儿童患者多以精神异常为首发症状,表现为情绪异常或学习能力下降。

1.起病

绝大多数患者为缓慢起病;少数为亚急性,病程进展较快;后者多见于儿童或少年患者。首发症状以锥体外系症状较常见,以精神障碍为首发症状者约占20%左右。儿童患者多以精神症状起病,表现为情绪异常或学习能力下降。

2.精神症状

肝豆状核变性的症状呈多样化,早期即有情绪异常或个性特点的变化,在疾病过程中可出现类似情感性精神症状或精神分裂症样表现,在疾病晚期则以智能减退较为明显,严重者呈现痴呆状态。

3.神经系统症状和体征

本病三大主要征象为锥体外系症状、肝硬化和角膜色素环(Kayser-Fleischer环)。在首发症状中,锥体外系运动障碍极为明显,如肢体震颤,手臂大的摆动,肌张力增高或强直,不自主运动,共济失调等最为常见。其他如构音不清,流涎和吞咽困难等也不少见。

 4.肝损害

以肝大、脾大最常见,晚期出现腹水及肝硬化。本病为持续进展性疾病,大多预后不良。从出现症状到死亡7~15年,多因肝衰竭或并发感染而死亡。

三、肝豆状核变性伴发的精神障碍的治疗有哪些方法

本病是可治性的,治疗开始愈早,预后愈好。因此强调要早期发现,及时确诊、治疗,争取较好的预后,治疗原则为减少铜的摄入;增加铜的排出。

尽早应用铜螯形化合物制剂,以促进体内铜排除。

(1)青霉胺是目前最常用的药物,应长期服用。用前先作青霉素过敏试验,副作用可有发热、皮疹、关节疼痛、白细胞计数和血小板减少、蛋白尿、视神经炎等。长期治疗也可诱发自身免疫性疾病,如免疫复合体肾炎、红斑狼疮等。应同服维生素B6。

(2)曲恩汀(三乙撑四胺)对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。

(3)二巯丙醇(BAL)肌注副作用有发热、皮疹、恶心、呕吐、黏膜烧灼感、注射局部硬结等,不宜久用。也可用二巯基丙酸钠、二巯丁二钠。后两药作用与BAL相似,驱铜作用较BAL强,副作用较小。以上3种药物可间歇交替使用。

(4)锌剂锌剂可促进肠黏膜细胞分泌金属硫蛋白,与铜离子结合后减少肠道铜吸引。常用者为硫酸锌,毒性较低,可长期服用。餐前半小时服,并可根据血浆锌浓度不超过30.6μmol/L加以调整,与青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被青霉胺络合。

四、肝豆状核变性伴发的精神障碍的注意事项

通过与患者心理异常相适应的心理疗法,纠正其心理的偏差或变态心理,提高患者对诊疗过程的依从性,有利于改善其预后。而社会方面对患者的支持程度亦明显影响患者的疗效。家人、亲戚、友人等对患者经济上、物质上和精神上的支持与鼓励,往往能增强患者战胜病魔的信心;对患者生活上关照与护理,往往能增强其治疗的效果。学校、单位、医疗保险和行政管理部门,甚至慈善机构,对患者及其家庭的资助,可解决他(她)们的部分困难,减少或去除其后顾之忧,亦有助于患者获得良好的预后。建议:及时去专科医院就诊,避免近亲结婚,生活中要健康饮食、作息规律,睡眠要充足,积极锻炼身体、保持乐观情绪、不吸烟、少饮酒,避免过度操劳和长期紧张压力环境下、常洗热水澡、定期体检。

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